重型地中海贫血是什么
我想大家对普通的贫血有很多的了解，对地中海评学应该是知道甚少，它是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，根据地中海贫血临床症状轻重不一，可分为轻度地中海贫血、中间型地中海贫血和重型地中海贫血。它们大多表现为慢性进行性溶血性贫血。我们今天要讲的也是重型地中海贫血，如果贫血程度达到重型地中海贫血的话，病情是相当危险的，它的治疗也是很复杂的，治疗的费用也是相当昂贵的。患者必须定期的输血和定时注射除铁药物，患者也可以进行干细胞移植手术，但是要找到合适的骨髓，手术费用很昂贵。这种疾病多数是遗传的，因此，做好产检是很重要的。
重型地中海贫血的症状
了解了重型地中海贫血的症状，有助于我们及时发现和及时的治疗，以免耽误治疗的最佳时机。下面，介绍一下重型地中海贫血的症状。由于基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变，地中海贫血可分为4种类型。其中以β和α地中海贫血较为常见。
1、重型β地中海贫血：患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。如果不及时治疗，多于5岁前死亡。
2、重型α地中海贫血：胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
重型地中海贫血的治疗
重型地中海贫血光靠药物是不能药到病除的，因为它是一种基因致病，因此，它的治疗方法很复杂，需要通过手术才可完全愈合，我们一起来看看重型地中海贫血的治疗方法。
1、作定期的输血和定时注射除铁药物：输血后，红血球会在未来的四个月内渐渐地分解。而红血球里铁质会积聚在身体内。铁质积聚过多时便会破坏肝脏、心脏及身体各部份。假如这个问题得不到解决，患者都不能活多过二十岁，所以病人需要接受「除铁药─desferal」的皮下注射去排泄这些多余的铁质，而每星期中需要注射五至七晚。这种治疗十分成功，大多数的儿童接受输血及除铁药治疗后都能有正常健康生活。我们很希望患者有正常的学业、工作、婚姻及下一代。但这种皮下注射药物毕竟未够完美，我们希望有更好药物来替代，尤其是口服的除铁药。
2、干细胞移植：干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有hla相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
3、基因活化治疗：应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
重型地中海贫血的中医治疗
对于重型地中海贫血，中医上也有许多调养方法，而这些只能是作为日常的调养，还是建议患者定期输血或者进行干细胞移植手术。建议在服用前咨询一下医生。
一、脾肾阳虚证：治法：补肾健脾。方剂：十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g，白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。方解：本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成，四君子汤补中益气、健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
二、肝肾阴虚证：治法：滋养肝肾，填精补血。方剂：左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g，有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。方解：本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
三、湿热壅盛证：治法：清利湿热为主，佐以益气养血。方剂：血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g，白芍10g。方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。
【一】孕妇贫血可以喝红糖水吗-孕前准备
孕妇贫血可以喝红糖水吗
孕妇贫血可以喝红糖水，但红糖水只能改善缺铁性贫血的情况。
怀孕后，胎儿的营养都来源于母体，准妈妈要一个人摄取两个人的营养，而随着胎儿的成长，孕妇对铁的需求量增加，如果铁的供应量跟不上来，就容易患上缺铁性贫血，最好的调理方法就是补铁。而红糖铁含量丰富，且性温、味甘、入脾，具有益气补血的作用，正好可以改善孕妇贫血的情况。
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孕妇喝红糖水注意事项
1、妊娠糖尿病孕妇不能喝
红糖水含的糖分非常高，患有妊娠糖尿病的孕妇喝了会加重病情，从而很可能导致胎儿畸形，甚至还有可能变成以后孕妇患有糖尿的隐患。
2、风热感冒孕妇不能喝
红糖水有驱寒暖身、增加能量、补气益血的功效，患有风寒感冒的孕妇喝红糖姜水可以治感冒。如果患风热感冒则不能喝，不然会加重燥热，导致虚火上行，加重感冒，此时应该喝清热去火的茶，可以试试用白菜根、胡萝卜根熬水，加适量冰糖，很有效果。
3、肥胖的孕妇不能喝
红糖水中的含糖量比较高，容易转化为脂肪，肥胖的孕妇喝了很可能造成巨大儿，增加生产时的风险。
孕妇贫血吃什么补血最快
红枣
红枣中含有丰富的维生素和矿物质，尤其是维生素c，可促进孕妇对铁质的吸收，是补血的圣品。此外，红枣还含有丰富的叶酸和维生素物质，有改善虚弱体质、滋补神经、补血安神、养胃健脾、补中益气等功效，能提高孕妇免疫能力，促进胎儿系统和智力的发育。
阿胶
阿胶的主要成分是各种蛋白质、氨基酸和钙，可以促进红细胞和血红蛋白的形成，改善血钙平衡和骨骼的造血功能，孕妇吃了有补血安胎的效果。此外，长期服用阿胶还有美白养颜、抗衰老、抗疲劳、提高免疫力的功效，是传统的滋补上品。
猪肝
猪肝含有丰富的铁、磷等人体造血所必须的原料，可以改善和纠正缺铁性贫血，是孕期的补血佳品。此外，猪肝还含有丰富的维生素a，还可以改善孕妇因肝血不足造成的视力模糊，眼睛干燥等症状。
红豆
红豆含有较丰富的铁质，孕妇常食用，不仅起到防治缺铁性贫血，还有滋补强力，加强乳汁分泌的功效。此外，红豆还含有较多的膳食纤维，具有良好的润肠通便、降血压，降血脂、调节血糖、解毒抗癌、预防结石、健美减肥的作用。
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健康小贴士
正宗的红糖是由甘蔗榨汁形成，这样的红糖效果才明显，但现如今市面上红糖种类很多，假的红糖也比较多，孕妇在选择时一定要注意，呈晶粒状或粉末状，干燥而松散，不结块，不成团，无杂质，其水溶液清晰，无沉淀，无悬浮物这样的才是良制红糖，才有补血的效果。
【二】宝宝贫血可以吃释迦吗-孕前准备
宝宝贫血可以吃释迦吗?
宝宝贫血能吃释迦。
原因：
宝宝过四个月就可以开始添加辅食了，因为肠胃消化功能的限制，不能吃太多不易消化的食物，而水果更好消化，既能很好的补充宝宝所需的营养，又好消化，释迦果富含维生素a、b、c及蛋白质、铁、钙、磷等，促进消化。宝宝是可以吃的。
而且释迦果里面富含铁元素，能够帮助宝宝补血，又富含维生素c，能够让铁元素更好的被吸收，所以说，宝宝吃释迦能够缓解贫血症状，是能吃的。
释迦是什么：
释迦果即番荔枝 (热带植物) 。为热带水果，表皮满布疙瘩连接成球形(由许多成熟的子房和花托合生而成)，果实的大小与石榴相近，果实清甜，果肉乳白色，果肉雪白口感绵密，香甜又带点微酸，鲜食香甜，风味甚佳。番荔枝以其独特香味，被列为热带名果之一。
成熟果呈淡绿黄色，因其外形特点，外表被以多角形小指大之软疣凸起(由许多成熟的子房和花托合生而成)，恰似佛头，故有赖球果、佛头果、释迦果之称。
注意：
由于番荔枝性甘温而涩，并且含有鞣质，因此不要与乳制品或高蛋白的食品一起食用，以免生成不易消化的物质。
释迦的营养价值和功效
营养
每100克番荔枝果肉组织营养成分的含量：水分为8.36克，可溶性固形物18.0%-26%，脂肪0.14%-0.3%；
矿物质0.6%-0.7%，碳水化合物23.9%，钙0.2%，磷0.04%，铁1.0%，有机酸为0.42%；
含总糖15.3%-18.3%，维生素c为0.265克，蛋白质含量为1.55克等含有很多人体所需的物质。
功效
1、番荔枝具有降血糖的功效
在国外常用来治疗糖尿病。糖尿病患者经常食用番荔枝，对于病症的减轻有明显的辅助食疗作用，此外，番荔枝纤维含量较高，能有效地促进肠蠕动，排走积存在肠内的宿便，同时，它还是最佳的抗氧化水果，能够有效延缓肌肤衰老，美白肌肤。
2、补充能量，益智补脑
释迦果肉中含丰富的葡萄糖、蔗糖，总糖量在70%以上，列居多种水果的首位，具有补充能量、增加营养的作用。研究证明，荔枝对大脑组织有补养作用，能明显改善失眠、健忘、神疲、养颜等症。增强免疫功能。一直被视为珍贵的滋补品。消肿解毒、止血止痛。止呃逆、止腹泻。是顽固性呃逆及五更泄者的食疗佳品。
2、番荔枝具有激活脑细胞的功效
在中国以外常用来治疗脑萎缩。患者经常食用释迦，对于病症的减轻有明显的辅助食疗作用，此外，释迦纤维含量较高，能有效地促进肠蠕动，排走积存在肠内的宿便，同时，它还是最佳的抗氧化水果，能够有效延缓肌肤衰老，美白肌肤。
4、番荔枝含丰富的维生素c
具有降血糖的功效，是最佳的抗氧化水果，能够有效延缓肌肤衰老，美白肌肤;番荔枝纤维含量较高，能有效地促进肠蠕动，排走积存在肠内的宿便。
释迦果的食用方法
吃法：
1、我们可以将新鲜的释迦果生食，包括可以用来榨果汁，或者是将它做成果露饮用。
2、除了这种食用方法之外，还可以把它的果肉用来做成果露，或者是冰淇淋。
3、有耐心的朋友还可以用它制酒，做果脯以及果酱等，甚至只要你喜欢，可以和其它各种水果任意搭配，混合饮用。
注意：
1、如果打算这么吃的话，必须等到果实软化完全后，最后就是把买回的释迦果多放上几天，等到轻捏表皮感到很软的时候，就可以吃了。
2、释迦一定要熟软才能吃，买回家后，若仍生硬，可用报纸包裹，喷些水，放上一二天，待变软后即可用刀剖开去皮食用，鲜美香甜，口味非常独特。
3、释迦果未软熟前绝不可放入冰箱冷藏，否则将变黑变硬。吃法大概就像吃西瓜一样，纵向剖开后切片食用。
释迦的几种经典吃法
释迦炒饭
释迦50 g去壳和籽，切成小块;香肠半根，虾仁5粒，笋角20 g，太白粉1匙，胡椒粉、青葱花、虾皮、鸡粉各少许，米饭半碗。释迦粘面粉过油，和料炒匀即成。此食养颜美容，增加免疫力。
释迦莲雾色拉
释迦和莲雾各250 g拌匀即成。此食减肥美容。
释迦柑橘冰沙
释迦100 g去壳和籽，切成小块;柑橘1个剥皮、去籽，一起拌匀，加入炼乳、蜂蜜、清酒各适量即成。此食开胃健脾，润肠通便，尤适糖尿病患者食用。
释迦苹果汁
释迦2个去壳和籽，切成小块;苹果1个洗净，去核，切小块，一起放入果汁机，加入蜂蜜20 g，搅拌均匀即成。此汁养颜美容。
释迦蛋蜜汁
释迦1个去壳和籽，切成小块;柳橙半个洗净，对切，与释迦同入果汁机榨汁。柠檬1/3个洗净，切开榨汁。将释迦柳橙汁和柠檬汁混合在一起，加入鲜奶90 ml、蛋黄1个、蜂蜜10 g、冰块100 g倒入搅拌杯中，搅拌均匀即成。此汁养颜美容，增强免疫力。
【三】孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响-孕前准备
地中海贫血怀孕什么意思
众所周知，地中海贫血是一种基因致病的疾病，它是一种遗传的疾病。这么说的话，是不是患有地中海贫血的夫妇就不可以生育了呢？其实不是这样的，及时患上地中海贫血，还是有机会生出一个健康的孩子的。夫妇双方只有一方为轻型地贫患者，他们所怀的胎儿只有 1/2几率为轻型地贫，其余1/2是正常胎儿，不会孕育重型地贫胎儿。孕检时，女方未检出地贫，不需要男方做检查，这种情况即使男方为重型地贫，所怀胎儿至多为轻型地贫患者，没有大碍。若夫妇双方均为轻型地贫，怀孕后，每次只有 1/4机会是重型地贫，还有3/4机会可能生育一个轻型地贫或者完全正常的孩子。重要的是怀孕后一定要接受遗传咨询和产前诊断。由此看来，地中海怀孕不是没有可能的，但是各位准妈妈一定要做好产检。
地中海贫血怀孕的症状
怀孕期间出现劳累和疲倦感，我们会很自然地将它归因于妊娠的正常反应。但是如果这种症状频繁出现，或者出现脸色苍白，或者自觉黑朦甚至眩晕，你就该引起警惕，好好地寻找原因。约有15%以上的孕妇会贫血，通常在孕12周和孕晚期(28-40周)的血常规化验中得到确证。然而孕妇也有可能是地中海贫血，它可能会有以下症状。
1、常常无端感觉乏力。
2、容易疲劳。
3、一过性眩晕发作。
4、面色苍白。并且指甲薄脆。
5、严重的时候甚至会呼吸困难、心悸或者胸痛。
6、怀孕期间轻度脾大,贫血,血片中见少量靶细胞,本病的特征性表现为hba2升高。
孕妇地中海贫血怎么办
常见的地中海贫血分 α和β两种，其中β地贫也分为轻、中、重三型：轻型(缺陷基因携带)一般仅有轻度贫血，不需要特殊治疗。中型属于中度贫血。重型地贫需要定期输血和排铁来维持生命。在地中海贫血中β地贫危害最大。因为α地贫大多是轻、中型患者，重型患儿一般都会胎死腹中，即使顺利生产出来，一般也会在出生后两小时内死亡，不能存活，而且重型α地贫在孕中期可以通过b超检查出来。但是β地贫不管是轻型还是重型都能顺利出生，且在怀孕期间没有任何症状，b超也不能发现。孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中，也可能到怀孕末期发生胎儿水肿，出生不久即死亡，即使能勉强存活下来，将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之，如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。
孕妇地中海贫血筛查什么时候做
地中海贫血怀孕有很大几率孩子是地中海贫血，如果是轻度地中海怀孕的话，倒是不用太担心，但是孩子出生若是重型地中海贫血，对孩子的伤害是很大的，因此，各位准妈妈要尽早检查尽早发现，以便及时处理。那么，孕妇地中海贫血筛查什么时候做呢？有医生推荐在12周做筛查比较好，因为那个时候孩子发育初期，可以增加筛查的准确性。如果筛查是正常的结果， 但这只是初步的检查， 不能排除地贫的可能， 尤其如果配偶已确诊或怀疑地贫， 更不能作为未患地贫的依据。 应根据血常规(和其他结果)和配偶情况综合分析。因此，各位准妈妈要坚持做产检以及婚前检查。
孕妇地中海贫血吃什么好
有一些孕妇在怀孕期间检查被告知患有地中海贫血，但做了产检孩子是正常的，孕妇可以通过调整饮食来调整一下自己的身体，这种饮食调整只是辅助作用，因为地中海贫血是一种遗传疾病，不是因为缺乏营养。所以吃什么都不会有很大效果。 这就好像盖房子的图纸错了， 就是加上再多的原材料房子还是建不起来一个道理。只要孕妇保持充足均衡营养即可。给大家推荐几个 食疗妙方。
1、麦冬芝麻糖：麦冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净，火炒，倒出冷却研碎。麦冬去心洗净，加水半碗，浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内，加盖，旺火隔水蒸3小时离火。
2、花生枣米粥：花生米30粒，红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣，加水煮于六成熟人红枣煮烂，取出红枣去皮、核，与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是养血补脾、肺，适用于贫血，血小板减少性紫癜，即可用为平时保健食品。
3、枸杞银耳羹：银耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。功能是滋补强身。
4、当归煮鸡蛋：当归9g，鸡蛋2个，红糖 50g。当归煎水取汁后，打入鸡蛋煮熟，人红糖调匀，每次月经净后食1～2次。功能是补血调经，尤适用于妇女血虚，月经不调，或身体虚弱等症。
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